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    概述:

          硬皮病,是系統(tǒng)性硬化病的簡(jiǎn)稱(chēng),曾被稱(chēng)為系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化,是一種以局限性或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性疾病,常見(jiàn)病因有遺傳、環(huán)境及免疫功能異常,病變可以影響到滑膜、以及胃、肺、心、腎等內(nèi)臟器官。臨床以皮膚紅斑、瘙癢、色素沉著以及肌肉酸痛、關(guān)節(jié)僵硬等為主要特點(diǎn)。

    臨床癥狀:

         1、起病比較隱匿,80%的患者以“雷諾現(xiàn)象”為首發(fā)癥狀,一般發(fā)生在天氣轉(zhuǎn)涼或情緒緊張的時(shí)候,具體的皮膚改變?yōu)槭肿阃蝗话l(fā)冷,指(趾)端顏色蒼白,之后變成紫色。

        2、皮膚病變:部分患者可以出現(xiàn)皮膚紅斑、瘙癢、水腫,伴有色素加深或減退,皮膚病變一般為對(duì)稱(chēng)性發(fā)作。

       3、肌肉病變:早期可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、肌肉酸痛,有時(shí)也會(huì)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)僵硬感。

       4、肺組織病變:一般在出現(xiàn)在晚期患者,出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、運(yùn)動(dòng)性呼吸困難、干咳等癥狀。 

    治療:

        1、一般治療:戒煙,手足部位注意保暖。

        2、藥物治療:糖皮質(zhì)激素可以減輕急性期的皮膚病變,免疫抑制劑適用于合并有臟器受累時(shí),常用環(huán)孢素A、甲氨蝶呤等。

        3、抗纖維化治療:常用D-青霉胺,早期使用可以減輕硬皮、減少腎臟受累和肺部肺纖維化改變。

    以上內(nèi)容僅供參考

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