先天性食管閉鎖及食管氣管瘺是一種嚴(yán)重的發(fā)育畸形，發(fā)病率約為三千分之一，多見于早產(chǎn)兒和未成熟兒，常伴有心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)等畸形，早期診斷、早期手術(shù)存活率可能達(dá)到90%以上，晚期如果并發(fā)肺炎病情嚴(yán)重，死亡率非常高。
畸形發(fā)生于胚胎的3～6周氣管和食管均有前腸演變而來，胚胎早期前腸壁兩側(cè)各出現(xiàn)一條縱溝向管腔內(nèi)凹陷，管腔內(nèi)相應(yīng)部位出現(xiàn)第二條縱溝，當(dāng)兩條縱溝發(fā)育逐漸靠攏后，將前腸分隔為腹側(cè)的氣管和背側(cè)的食管，胚胎第5-6周，原始食管上皮增生填充管腔，隨后上皮細(xì)胞間出現(xiàn)空泡化，管腔再通形成正常的食管。如果食管空泡化，如再通障礙就形成食管閉鎖，若前腸分隔不全則形成食管氣管瘺的情況。
食管氣管瘺這種先天性食管閉鎖分為五型，一型、二型、三型，其中三型最常見，它為食管上段閉鎖下段有瘺與氣管相通兩盲端的距離，超過2厘米為3a型，小于2厘米的為3b型，3b型食管一期吻合多能成功。
