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    何為神經(jīng)皮膚綜合征

    神經(jīng)皮膚綜合征是指,一組起源于外胚層組織和器官發(fā)育異常的先天性疾病,多數(shù)屬于常染色體顯性遺傳。病變不僅累及神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼,還可累及中胚層、內(nèi)胚層的器官如心、肺、腎、骨和胃腸等。

    由于受累的器官、系統(tǒng)不同,臨床表現(xiàn)多種多樣,預(yù)后欠佳,目前已知此類疾病多達(dá)40余種,如神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥、腦面血管瘤病、色素失調(diào)癥、面部半側(cè)萎縮癥、神經(jīng)皮膚魚鱗病、黑棘皮病等。

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