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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3461次

• 腦缺血變性灶是什么

  腦缺血變性灶并不是一個獨(dú)立的腦梗死灶，其是動脈粥樣硬化慢性缺血引起的脫髓鞘性病變，常常是在頭顱核磁或者CT檢查下才發(fā)現(xiàn)。頭顱核磁或者CT可以明確缺血灶的大小還有位置，所以相對來講，如果比較嚴(yán)重的話就叫腦梗死。發(fā)病多見于中老年，男性多于女性，這一類患者常常有高血壓、糖尿病、高脂血癥的病史。輕微的患者可能沒有任何臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)局部的麻木或者記憶力下降，當(dāng)然更嚴(yán)重的可能會出現(xiàn)其他的包括癱瘓、復(fù)視、語言功能障礙，所以對于腦缺血病灶要區(qū)別對待。現(xiàn)在各種影像學(xué)是很發(fā)達(dá)的，很多時候頭顱核磁可能會發(fā)現(xiàn)輕微的小的缺血灶，這種情況要看一下自己有沒有高血壓、糖尿病、高脂血癥、抽煙、喝酒，如果都沒有的話一般沒有關(guān)系。但如果有頻繁的、有比較大面積的或者有癥狀的腦缺血灶的話，大家一定要予以重視，需要到門診查一查頸動脈、腦袋的血管有沒有問題。如果有問題的話要積極進(jìn)行干預(yù)，干預(yù)常用的辦法是抗血小板或者對于危險因素的管控。

  

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  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2021-07-18 8943次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允怯捎诨虍惓＃瑢?dǎo)致銅在體內(nèi)蓄積。臨床上，主要患者出現(xiàn)更換眼角膜的kf環(huán)，以及錐體外系癥狀，指定發(fā)生時干起泡，最初呈現(xiàn)脂肪浸潤改變，而且門靜脈區(qū)周圍最為顯著，溶酶體還有紙質(zhì)顆粒，過氧化酶體，形態(tài)太不一致，且其積滯成顆粒狀或者絮狀。隨著病情進(jìn)展，肝組織出現(xiàn)纖維化和肝硬化改變，腦的病變主要位于神經(jīng)結(jié)的豆?fàn)詈艘约拔矤詈耍X膠質(zhì)細(xì)胞，毛細(xì)血管周圍可見同沉積，現(xiàn)在可見是小管上皮細(xì)胞變性，有同沉積，角膜同顆粒主要沉積與周邊部位形成環(huán)狀，成為kf環(huán)。

  語音時長 1:33”

  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-21 2381次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±矸制?/div>

  一般來說，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∪瞬±矸制诟鶕?jù)肝臟活組織檢查分為輕度匯管區(qū)炎癥G1-2級，中度匯管區(qū)炎癥G3級，匯管區(qū)輕度纖維化S1，匯管區(qū)輕度纖維化纖維間隔形成S2，早期肝硬化纖維間隔形成伴小葉結(jié)構(gòu)紊亂S3，肝硬化假小葉形成S4。肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)多樣，但兒童時期以肝臟損害為主要表現(xiàn)。對于僅有肝功能異常的患兒在排除病毒感染后，要警惕肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡?，特別是有肝豆?fàn)詈俗冃约易迨返幕純海瑧?yīng)予以高度重視，應(yīng)盡早給予銅藍(lán)蛋白檢查以及肝穿刺病理活組織檢查，早期診斷，早期排銅治療。

  語音時長 01:30”

  高勇 主治醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學(xué)棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學(xué)第四臨床醫(yī)學(xué)院）

  2020-02-17 2238次

• 什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病以基底節(jié)為主的腦部病變?yōu)橹?，臨床表現(xiàn)為錐體外系癥狀、肝硬化、角膜色素環(huán)?；颊叱Ｓ邪l(fā)音障礙、吞咽困難、癲癇發(fā)作、全身倦怠、惡心嘔吐、食欲不振的情況。意見建議：本病具有明顯的遺傳傾向，所以在生育時必須要慎重，注意產(chǎn)檢，必要時需要終止妊娠。在飲食上要禁止使用銅制的炊具和餐具。

  吳娜 副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院

  2020-07-03 1303次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病機(jī)制是什么
  發(fā)病機(jī)理迄未闡明，已知其基本代謝缺陷是肝不能親自正常合成銅藍(lán)蛋白和自膽汁中排出銅量減少。當(dāng)這種機(jī)制發(fā)生缺陷時，銅自膽汁中排出銳減，但由于特別患者較差腸道吸收銅功能正常，因此大量銅貯積在肝細(xì)胞中最終導(dǎo)致肝功能異常和肝硬化。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1701次

• 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允窍忍煨源x缺陷病，其病理生理基礎(chǔ)是銅代謝呈正平衡，全身組織內(nèi)有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發(fā)病率約為1/16萬。大多數(shù)在少年或青年期發(fā)病，以10~25歲最多，男女發(fā)病率相等。幼兒發(fā)病多呈急性，在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)死亡，30歲以后發(fā)病多屬于慢性型?；颊咴缙诒憩F(xiàn)為消化道癥狀，

  孫永安 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2019-05-15 6565次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次