問(wèn)進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么辦

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• 肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說(shuō)的肌營(yíng)養(yǎng)不良，叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說(shuō)第一類，就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良，這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說(shuō)的XP21，這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親，就是女性，她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X，而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y，現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來(lái)了，是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說(shuō)的是男孩子發(fā)病，就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào)，別的型里面，咱們說(shuō)的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說(shuō)所有的，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個(gè)話是不太全面的。只能說(shuō)有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良，因?yàn)樗沁z傳性疾病，相對(duì)來(lái)說(shuō)治療起來(lái)就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說(shuō)吃什么藥來(lái)把它控制，確實(shí)是有難度。它跟我們前面說(shuō)的那種肌無(wú)力，肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無(wú)力這個(gè)疾病，它可以用萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來(lái)考慮，現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù)，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來(lái)治療這些病，但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問(wèn)題，就修改完了以后會(huì)帶來(lái)別的問(wèn)題，就是有沒(méi)有別的問(wèn)題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難，這個(gè)疾病治療起來(lái)比較困難。

  

  03:13
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 28424次

• 低血糖是營(yíng)養(yǎng)不良嗎

  低血糖不是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是長(zhǎng)期攝入營(yíng)養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時(shí)治療，短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過(guò)度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營(yíng)養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會(huì)更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達(dá)到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會(huì)消失；發(fā)生嚴(yán)重低血糖的患者不要給其喂食物，應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測(cè)血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

  01:40
  祝于梅 執(zhí)業(yè)藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院

  2018-07-24 8433次

• 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
  進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷導(dǎo)致的肌肉變性病，以進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，營(yíng)養(yǎng)不良的病程一般是進(jìn)行性加重，但疾病進(jìn)展的速度快慢不一。心肌受累是營(yíng)養(yǎng)不良患者最常見(jiàn)的并發(fā)癥，患兒的心臟收縮功能較同齡的低下，部分患兒可見(jiàn)心率較快，心律失常。大約三分之一進(jìn)行性的營(yíng)養(yǎng)不良患兒，可能會(huì)存在不同程度的智力低下。但是頭顱核磁檢查多無(wú)顯著的異常。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:33”
  南玄花 主治醫(yī)師長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院

  2018-10-24 10780次

• 進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良
  進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組由遺傳因素所導(dǎo)致的原發(fā)性骨骼肌疾病，其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性的肌肉萎縮，肌無(wú)力，以及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙，可以由多種遺傳方式引起，在臨床表現(xiàn)上有可能會(huì)表現(xiàn)為假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，常早年會(huì)致殘并導(dǎo)致死亡。另外，患者有可能會(huì)表現(xiàn)為腓腸肌肥大，再就是心肌受損以及關(guān)節(jié)的攣縮畸形。還有就是出現(xiàn)其他部位的肌營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，患者有可能會(huì)表現(xiàn)為表情淡漠，那就是咬肌無(wú)力，同時(shí)有可能會(huì)出現(xiàn)，手上舉困難，外展不能，梳頭，洗臉，穿衣困難的表現(xiàn)。肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良，患者主要是表現(xiàn)為四肢近端無(wú)力，逐漸的累及肢體的遠(yuǎn)端，病情進(jìn)展緩慢，最終會(huì)失去行走能力，還有可能會(huì)導(dǎo)致小腿肌攣縮，脊柱強(qiáng)直這樣的表現(xiàn)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-09 4499次

• 肌進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良怎么辦
  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病，病理上以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點(diǎn)，臨床上以緩慢進(jìn)行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無(wú)力為主要表現(xiàn)，部分類型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)。傳統(tǒng)上分為眼型肌營(yíng)養(yǎng)不良、遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良和先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良。
  田婷 主治醫(yī)師貴陽(yáng)市婦幼保健院

  2018-12-07 2202次

• 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
  病情分析：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床特點(diǎn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力，肌萎縮，最終完全喪失運(yùn)動(dòng)功能，是一組遺傳性肌肉變性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡遺傳方式，肌無(wú)力的分布，病程等等，可以分為很多種類型，其中假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良最常見(jiàn)。意見(jiàn)建議：到目前為止，沒(méi)有什么特效治療的方法，最有效的藥物就是潑尼松，一般潑尼松的劑量為0.75毫克每公斤每天，效果與劑量相關(guān)。同時(shí)積極的對(duì)癥和支持治療，有助于改善患兒的生活質(zhì)量和延長(zhǎng)患兒的生命。以上方案僅供參考，具體藥品使用請(qǐng)結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  王連珍 主治醫(yī)師吉安市婦幼保健院（吉安市兒童醫(yī)院）

  2020-07-01 802次

• 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么辦
  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種罕見(jiàn)的基因缺陷性疾病，可通過(guò)藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)等方式進(jìn)行對(duì)癥支持治療。1、藥物治療：患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下服用醋酸潑尼松片、醋酸潑尼松龍片等糖皮質(zhì)激素類藥物進(jìn)行治療，也可遵醫(yī)囑服用維生素E軟膠囊、三磷酸腺苷二鈉片、卡馬西平膠囊等藥物進(jìn)行治療，可控制病情進(jìn)展。2、康復(fù)訓(xùn)練：
  邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2023-05-12 0次

• 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種較為罕見(jiàn)的疾病，主要會(huì)導(dǎo)致肌肉無(wú)力和肌肉萎縮的癥狀發(fā)生。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病原因可能是由于基因問(wèn)題所導(dǎo)致，多數(shù)與遺傳因素有關(guān)。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良可分為面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等多種。由于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的分型不同，有可能是由于常染色體顯性遺傳所導(dǎo)致，但也不能排除
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2023-06-29 0次