問肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩念A(yù)后怎樣

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• 肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的區(qū)別是什么

  實(shí)際上這是不同的兩個(gè)病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃跃褪俏覀兊娜梭w，肝臟對(duì)銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會(huì)在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導(dǎo)致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因?yàn)槎喟桶返拇x功能紊亂，那么這兩個(gè)病是不同的。應(yīng)該來說肝豆?fàn)詈俗冃赃@個(gè)病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會(huì)相對(duì)好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3461次

• 脂肪變性與脂肪肝區(qū)別

  實(shí)際上脂肪變性是脂肪肝的另一種說法，完全的說法就是肝脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪變性，這個(gè)往往是一種病理描述，比如說咱們考慮有脂肪肝了，來確定脂肪肝確診，或者是了解脂肪肝的程度，我們做一個(gè)肝穿刺。肝穿刺以后在顯微鏡下觀察，這個(gè)脂肪肝的情況，發(fā)現(xiàn)有脂肪肝，在肝細(xì)胞里邊大量的存在，這個(gè)時(shí)候我們說肝脂肪變性，或者是叫肝細(xì)胞脂肪變性，或者叫肝細(xì)胞脂肪浸潤(rùn)，都是一個(gè)意思。因此從本質(zhì)上來說，肝脂肪變性和脂肪肝是一回事。

  

  01:15
  李蘊(yùn)銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2019-01-31 13673次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩念A(yù)后怎樣
  肝豆?fàn)詈俗冃裕且环N遺傳性的銅代謝障礙所導(dǎo)致的肝硬化和基底核為主的腦部變性性疾病，它的預(yù)后如何取決于此病是否早期能夠被診斷以及給予對(duì)癥的治療。比如患者患上了肝豆?fàn)詈俗冃裕窃谳^早期就給予了診斷，并且給予了驅(qū)銅等對(duì)癥治療。比如給予患者低銅飲食以及給予青霉胺等藥物治療，那么大多數(shù)情況下，對(duì)患者的生活影響和生存期影響比較小。也就是說，如果早期識(shí)別給予治療，預(yù)后還是不錯(cuò)的。但是少數(shù)病情嚴(yán)重的患者，預(yù)后就不太好了。以上方案僅供參考，具體藥品使用請(qǐng)結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:22”
  戴軍 副主任醫(yī)師黃石市中心醫(yī)院

  2020-01-08 2183次

• 肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性的銅代謝障礙，導(dǎo)致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蚝桶l(fā)病機(jī)制包括三點(diǎn)：第1個(gè)是正常攝入的銅在肝細(xì)胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍(lán)蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍(lán)蛋白，70%的銅藍(lán)蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個(gè)是肝內(nèi)的合成前銅藍(lán)蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍(lán)蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍(lán)蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。

  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53”

  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23570次

• 肝豆?fàn)詈俗冃钥膳聠?/div>

  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會(huì)對(duì)患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導(dǎo)致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍(lán)蛋白的化驗(yàn)，完善基因的篩查。在日常生活當(dāng)中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅(jiān)果類。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1802次

• 如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>

  病情分析：第一點(diǎn)，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn)，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽(yáng)性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃?。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。

  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1303次

• 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩乃幬镏委?/div>

  青霉胺是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕幬铮鋭┝繛?50到1000毫克每天，最大劑量可達(dá)2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達(dá)1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60

  閆杰 主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院

  2022-05-24 229次

• 肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢(shì)，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次