問嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良癥怎么回事

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• 肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說的肌營(yíng)養(yǎng)不良，叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良，這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親，就是女性，她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X，而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y，現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來了，是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說的是男孩子發(fā)病，就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào)，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個(gè)話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良，因?yàn)樗沁z傳性疾病，相對(duì)來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實(shí)是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無力這個(gè)疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù)，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會(huì)帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難，這個(gè)疾病治療起來比較困難。

  

  03:13
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 28433次

• 低血糖是營(yíng)養(yǎng)不良嗎

  低血糖不是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是長(zhǎng)期攝入營(yíng)養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時(shí)治療，短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營(yíng)養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會(huì)更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達(dá)到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會(huì)消失；發(fā)生嚴(yán)重低血糖的患者不要給其喂食物，應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測(cè)血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

  01:40
  祝于梅 執(zhí)業(yè)藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院

  2018-07-24 8436次

• 嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良癥怎么回事
  嚴(yán)重肌肉營(yíng)養(yǎng)不良患者晚期四肢活動(dòng)攣縮，活動(dòng)完全不能自理。常因伴發(fā)肺部感染、壓瘡等與二十歲之前喪生。智力常有不同程度的減退，半數(shù)以上可伴有心臟損害，心電圖異常，早期呈現(xiàn)心肌肥大，除心肌外一般無癥狀。肌營(yíng)養(yǎng)不良，是指一組以進(jìn)行性加重的肌無力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。營(yíng)養(yǎng)不良包括先天性的肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，其他的多種類型，部分的營(yíng)養(yǎng)不良，會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓，臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮或無力，也可以累及心肌。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:39”
  南玄花 主治醫(yī)師長(zhǎng)春市兒童醫(yī)院

  2018-11-13 3476次

• 肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
  肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外除遺傳因素外，患者自身基因突變，也可導(dǎo)致本病發(fā)生。臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)，目前雖然很多學(xué)者對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因，及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索，但至今仍不清楚，該病有明顯的家族史。其中男性多于女性，肌營(yíng)養(yǎng)不良的飲食宜高蛋白，富含維生素，鈣，鋅，可以多吃些瘦肉，雞蛋，魚，蝦仁兒，動(dòng)物肝臟，排骨，木耳，蘑菇，豆腐，黃花菜等，少吃或忌食過辣過咸，生冷等不易消化和有刺激性的食物，飲食要有節(jié)，不要過胖。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:24”
  謝金秋 主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-09-21 7884次

• 杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥怎么回事
  病情分析：杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，絕大部分是由遺傳因素所導(dǎo)致的，進(jìn)行性骨骼肌無力為特征的骨骼肌壞死性疾病。一般會(huì)在學(xué)齡前兒童時(shí)期，就會(huì)因骨骼肌肉退化而出現(xiàn)萎縮，上樓梯和上坡存在困難，少數(shù)患兒有智力低下等癥狀，嚴(yán)重者將出現(xiàn)無法行走的癥狀。意見建議：目前臨床上，醫(yī)學(xué)界暫時(shí)沒有絕對(duì)有效的治療方法。若家庭成員中有dmd患者，媽媽懷孕前一定要做基因檢測(cè)。
  彭慶明 主任醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2020-07-01 4102次

• dmd肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
  dmd肌營(yíng)養(yǎng)不良即假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，是由于基因的突變引起的，大約有三分之一的病例是散發(fā)的，沒有家族史。出生后孩子的活動(dòng)都是正常的，大約在一周左右逐漸出現(xiàn)了站立、行走困難，首先影響的就是盆帶肌肉，以后累及到肩胛帶肌，患兒的動(dòng)作比較笨拙容易摔倒，走樓梯時(shí)比較困難。
  田婷 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-22 2902次

• 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么回事
  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一類比較罕見的基因缺陷性疾病，是基因點(diǎn)突變或缺失引起的遺傳性疾病，患者可能會(huì)出現(xiàn)肌力減退、肌肉萎縮等癥狀，同時(shí)還有可能會(huì)伴隨心臟、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位的病變。兒童一旦出現(xiàn)無明顯誘因的四肢無力、運(yùn)動(dòng)功能障礙等癥狀時(shí)，需要盡快到神經(jīng)內(nèi)科就診，專業(yè)的醫(yī)生可能會(huì)通過詢問首次癥狀出現(xiàn)的時(shí)
  周小鳳 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2023-05-10 0次

• 小孩肌營(yíng)養(yǎng)不良
  小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力和肌萎縮。針對(duì)這一病癥，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)形成了綜合治療方案，旨在延緩病情進(jìn)展，提高患兒生活質(zhì)量，具體內(nèi)容如下：藥物治療是肌營(yíng)養(yǎng)不良治療的重要手段，常用的藥物包括維生素D、鈣劑以及激素
  周小鳳 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2025-01-11 0次