問什么是糖原累積病

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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個葡萄糖分子聚集而成的物質(zhì)，它一般特異性的儲存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們在吃了食物之后，食物在體內(nèi)被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質(zhì)會聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲存起來，起到能量儲存的作用。當我們身體需要能量的時候，肝糖原就會分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對于能量的需求。

  

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  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2021-02-01 13950次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲存在我們的肝臟中，主要起到能量儲存的作用。一般情況下，食物進入我們的胃腸道之后，就會被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會聚合成為肝糖原，儲存在肝臟中，當體內(nèi)需要能量的時候，肝糖原就會分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進行能量儲備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調(diào)控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內(nèi)這些激素的水平異常，就會引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現(xiàn)糖尿病。

  

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  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2021-02-01 8753次

• 什么是糖原累積病
  糖原累積病是一組由于先天性酶缺陷，所導致的糖原代謝障礙性疾病，這類疾病的共同特征是糖原代謝異常，多數(shù)疾病可以見到糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中儲積量增加，有的類型以肝臟病變?yōu)橹?，而有時以肌肉組織受損為主。糖原累積病根據(jù)其所缺陷的酶可以分為十二型，多數(shù)屬分解代償性的缺陷，是糖原異常堆積。除了糖原累積?、馲B型是X連鎖隱性遺傳外，其余都是屬于常染色體隱性遺傳性疾病，有部分糖原累積病的酶缺陷的主要臨床表現(xiàn)是其中菱形是糖原合成酶的酶缺陷，主要表現(xiàn)是酮癥低血糖、智能低下。ⅠA型是葡萄糖六磷酸酶缺陷，表現(xiàn)為矮小、肝大和低血糖。
  語音時長 1:43”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-18 5843次

• 什么是肝糖原累積病
  糖原累積病是非常罕見的先天性碳水化合物代謝失常的疾病，主要侵犯肝、心肌、腎以及肌肉器官，通常發(fā)生在幼兒或兒童時期，主要臨床表現(xiàn)是肝腫大、低血糖、高血脂和高膽固醇、酮尿、發(fā)育遲滯等等。病人常有軟弱、乏力、厭食、體重減輕、腹脹嘔吐等癥狀，肝臟明顯的腫大，表面平滑，質(zhì)地比較硬而且沒有壓痛，很多孩子患病不能存活到成年，檢查方面，如果是懷疑這個病，可以取肝活檢有診斷意義。
  語音時長 1:05”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-06 4687次

• 糖原累積病是什么
  病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過多攝入半乳糖而產(chǎn)生酸中毒，避免劇烈運動或在運動前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無力癥狀。
  江文婷 主治醫(yī)師福建省福州神經(jīng)精神病防治院

  2020-06-25 1703次

• 什么是糖原累積癥
  病情分析：糖原累積癥是一種非常少見的常染色體隱性遺傳病。患有糖原累積癥的患者，由于不能夠正常的代謝糖原，所以糖原出現(xiàn)合成或者分解代謝障礙，這樣的患者有可能會出現(xiàn)肝臟腫大、低血糖、肌肉萎縮、肌力下降，有可能會出現(xiàn)運動障礙等癥狀。意見建議：患者要注意長期節(jié)制飲食。還要注意防治低血糖，并積極的預防感染，預防并發(fā)癥的發(fā)生。
  韓猛祥 副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2019-06-10 1603次

• 什么是糖原累積癥
  糖原累積癥是一類由于先天性酶缺陷所導致的糖原代謝障礙性疾病，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。糖原累積癥的患者絕大多數(shù)糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中聚集。極少數(shù)病例糖原聚集正常，而糖原的分子結(jié)構(gòu)卻有異常。糖原累積癥又稱糖原貯積病，是常染色體隱性遺傳性疾病。磷酸化酶、激酶缺乏是引起其病的連鎖遺傳。有些患者表
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-01-24 1046次

• 糖原累積病怎么治
  糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙性疾病，多數(shù)為常染色體隱性遺傳，發(fā)病因種族而異。糖原累積病的治療包括以下幾個方面：一、飲食治療，主要用于肝臟受累，易發(fā)生低血糖、酮中毒和乳酸中毒的新生兒和兒童患者；二、酶替代治療，酶替代治療目前正處于動物實驗階段，酶替代治療是否可用于人還需要做進一
  袁曉勇 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2021-12-20 320次