肺動(dòng)脈高壓是以肺小動(dòng)脈病變?yōu)樘攸c(diǎn)的常染色體顯性遺傳性疾病，可以導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高，出現(xiàn)右心衰竭甚至死亡。家族性的肺動(dòng)脈高壓被劃分為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，對(duì)于這種情況發(fā)病率及死亡率方面，國(guó)外做過(guò)大量的研究。
另外針對(duì)家族性肺高壓沒(méi)有特效的治療手段，因?yàn)閷儆谑沁z傳性疾病，在發(fā)病機(jī)制方面主要是因?yàn)檫z傳基因?qū)е?，再就是考慮基因突變所導(dǎo)致的這種情況。
在治療方面的話，一般情況下都是選擇前列環(huán)素類似物內(nèi)皮素及其他增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，比如磷酸二酯酶抑制劑。一般情況下都是通過(guò)改善生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存時(shí)間，這樣一個(gè)治療目的。對(duì)于高?；颊咴趹言星耙M(jìn)行遺傳咨詢，必要的時(shí)候可以進(jìn)行基因檢測(cè)，這樣能夠有效的避免家族性肺動(dòng)脈高壓的產(chǎn)生。
