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    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

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    醫(yī)生主講實(shí)錄

    陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH,是一種造血干細(xì)胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的慢性溶血性疾病,常常在睡眠時(shí)發(fā)作,而且加重,表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血,血細(xì)胞減少和血栓形成,臨床上一般是慢性過(guò)程,終末生存期大約十年左右,極少一部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。

    臨床表現(xiàn)一般情況較高,起病比較隱秘,病程比較長(zhǎng),病情可以輕重不一,有的患者特別是男性青年患者。無(wú)明顯原因的出現(xiàn)貧血,進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)尿中潛血也是陽(yáng)性的,在檢查紅細(xì)胞CD55,CD59檢查發(fā)現(xiàn)為異常,可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

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