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    醫(yī)生主講實錄

    運動神經元病,是一系列以上下運動神經元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)為上下運動神經元損害的不同組合,特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征,通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。

    它的病因和發(fā)病機制還不是很清楚,這個病通常起病比較隱匿、緩慢進展,偶爾可以見到亞急性進展者,由于損害部位的不同,臨床上的表現(xiàn)也都是一些不同的組合。

    它主要分為以下幾類:

    第一,肌萎縮側索硬化,是最常見的類型,也稱為經典型,大多數(shù)為獲得型,少數(shù)為家族型,它的發(fā)病年齡在三十到六十歲之間。常見的首發(fā)癥狀是一側或雙側手指活動笨拙無力,后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮,雙手可以成鷹爪狀,并且逐漸延及前臂、上臂、肩胛帶肌群。隨著病情的延長,肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部,最后累計面肌和咽喉肌。

    第二,進行性肌萎縮。

    第三,進行性延髓麻痹。

    第四,原發(fā)性側索硬化。

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