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    醫(yī)生主講實錄

    單克隆免疫球蛋白沉積病是一組漿細(xì)胞異常增生性疾病,異常漿細(xì)胞產(chǎn)生過多的輕鏈和重鏈在全身組織沉積引起,根據(jù)沉積成分不同分為輕鏈沉積病、輕鏈和重鏈沉積病、重鏈沉積病,輕鏈沉積病約二分之一患者,合并多發(fā)性骨髓瘤。

    腎臟受累輕鏈沉積病的首發(fā)癥狀是光鏡下不同程度的系膜基質(zhì)增寬、硬化,以及系膜結(jié)節(jié),腎小球體積多增大,系膜區(qū)寬,結(jié)節(jié)性硬化為輕鏈沉積病的重要特征,與糖尿病,KW系膜結(jié)節(jié)很相似。

    腎小球基底膜增厚,小動脈或小葉間動脈管壁異常沉積物,腎小管基底膜也增厚,部分類似飄帶,呈雙重多染性,不伴細(xì)胞增生的間質(zhì)纖維化。確診一號免疫熒光,顯示輕鏈結(jié)構(gòu)卡帕或拉莫達輕鏈,腎小球系膜結(jié)節(jié)可延腎小管基底膜沉積,先以卡帕多見。

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