?硬皮病是常累及肺臟的，約有三分之二以上的患者有肺部受累，是該病最主要的死亡原因，肺部病變更為常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，早期可無(wú)任何癥狀，但肺功能測(cè)定，可能發(fā)現(xiàn)氣體彌散功能障礙，隨后病人可能出現(xiàn)干咳以及運(yùn)動(dòng)后的呼吸困難，肺間質(zhì)纖維化。
肺內(nèi)血管內(nèi)膜纖維增生導(dǎo)致管腔狹窄甚至阻塞，加之病人有嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象，不僅發(fā)生在指端也可以引起肺內(nèi)小血管收縮，結(jié)果導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高，甚至引起右心功能不全導(dǎo)致肺心病，病人可有，氣短，心慌，乏力，口唇發(fā)紫，手指頭像小錘頭似的，指甲面變得拱起來(lái)，嚴(yán)重時(shí)可有上腹部脹痛，尿少，進(jìn)食不佳。
右心功能衰竭時(shí)病人頸部血管脹鼓，右上腹可摸到硬塊是腫大的肝臟，有壓痛，雙腿浮腫有凹陷性水腫情況，少數(shù)病人可出現(xiàn)胸膜炎伴有胸痛，大口喘氣時(shí)胸痛加重，但胸腔積液少見(jiàn)。
