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    系統(tǒng)性硬化病的臨床分型有哪些?

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    醫(yī)生主講實錄

    根據(jù)其皮膚受累情況可以分為四種亞型:

    1、彌漫皮膚型。特點為皮膚纖維化處累及肢體遠(yuǎn)端和近端,面部和頸部外尚可以累及胸部和腹部的皮膚,本型病情進(jìn)展快,預(yù)后較差,十年生存率為50%左右。

    2、局限皮膚型。特點為皮膚病變局限于肘的遠(yuǎn)端,面部和頸部受累,該型進(jìn)展慢。Christ綜合征為本病的一種特殊類型,aca陽性率高。

    3、無硬化病的類型。具有硬皮病的雷諾現(xiàn)象,特征性的內(nèi)臟器官表現(xiàn)和血清學(xué)異常但臨床無皮膚硬化的表現(xiàn)。

    4、硬皮病重疊綜合征。上述三種情況中的任何一種與診斷明確的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,多發(fā)性肌炎,皮肌炎同時出現(xiàn)。

    以上內(nèi)容僅供參考

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