是由于肥大細(xì)胞在皮膚局部聚集所形成的色素沉著及風(fēng)團(tuán)改變，多在嬰兒期和青春期發(fā)病。好發(fā)于軀干、前臂、小腿，開(kāi)始為比較持久的淡紅色或黃色風(fēng)團(tuán)，稀釋后遺留。略高出皮面的棕褐色和暗灰色色素斑，部分患者的皮膚劃痕癥陽(yáng)性可伴有紅斑、光澤的棕色丘疹、結(jié)節(jié)、水皰。毛細(xì)血管擴(kuò)張肥大細(xì)胞瘤和紅皮病。
根據(jù)發(fā)病年齡可以分為幼年型及成人型。前者發(fā)病多為棕色肥大細(xì)胞瘤，以后呈播散性發(fā)展，常常伴有大皰，多至青春期自然消失。后者是指病情一直延續(xù)到成年，皮疹廣泛多形，可以呈現(xiàn)出彌漫性的魚(yú)皮、紅皮癥性持久性擴(kuò)張，以及伴有淋巴、骨髓和胃腸黏膜多臟器損害的系統(tǒng)性肥大細(xì)胞病。
實(shí)驗(yàn)室檢查血中的組胺含量升高，組織病理可見(jiàn)真皮上層有嗜堿性大單核細(xì)胞，肥大細(xì)胞呈帶狀聚集。發(fā)病時(shí)可以伴有疲乏，食欲不振，皮膚潮紅，關(guān)節(jié)疼痛，心悸，低血壓和暈厥等。
