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    血管性血友病因子檢測

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    醫(yī)生主講實錄

    血小板型(假性)血管性血友病:是一種血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現(xiàn)相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體,低濃度瑞斯托霉素可以增強瑞斯托霉素增強的血小板聚集,往往存在不同程度的血小板減少。臨床上,這些患者主要表現(xiàn)為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。獲得性VWD:是一種罕見的獲得性出血性疾病,通常在無出血史和家族史的患者在成年后才出現(xiàn)。

    因子VIII、vWF:Ag和vWF:Rco水平下降是常見表現(xiàn);vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴有其他基礎(chǔ)疾病,包括骨髓殖性疾病、淀粉樣變性,良性或惡性B細胞疾病、甲狀腺功能減低.

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