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    原發(fā)性醛固酮增多癥與先天性腎上腺皮質增生

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    醫(yī)生主講實錄

    原發(fā)性醛固酮增多癥指的是腎上腺皮質分泌過量的醛固酮,導致體內儲鈉排鉀,血容量增多,腎素血管緊張素系統(tǒng)活性受到抑制。

    原發(fā)性醛固酮增多癥主要分為五型:

    1、醛固酮瘤。

    2、特發(fā)性醛固酮增多癥。

    3、原發(fā)性腎上腺皮質增生。

    4、家族性醛固酮增多癥和分泌醛固酮的腎上腺皮質癌。

    5、異位醛固酮分泌瘤或者癌。

    而先天性的腎上腺皮質增生癥是比較常見的,常染色體隱性遺傳病,由于皮質激素合成過程中所需要的酶,先天缺陷所導致。皮質醇合成不足,使血中的濃度降低,由于負反饋作用刺激垂體分泌,促腎上腺皮質激素增多,導致腎上腺皮質增生并分泌過多的皮質醇前身物質,而引發(fā)一系列的臨床癥狀。

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