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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血??；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 15793次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根?，F(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 35158次

• 骨髓纖維化有特效藥嗎
  目前在國際上研究還沒有什么特效藥，該病治療主要是對癥支持治療，針對骨髓纖維化，它主要是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織可以嚴(yán)重的影響造血功能，所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性骨髓纖維化又稱為骨髓硬化癥，具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發(fā)生在脾臟，其次是在肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。典型臨床表現(xiàn)就是出現(xiàn)幼紅細(xì)胞以及粒細(xì)胞性貧血，并且有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常常可以出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象，脾臟也可以明顯的增大，并且可以有不同程度的骨質(zhì)硬化，針對這個疾病的治療，首先有貧血的患者可以應(yīng)用刺激骨髓造血的藥物，白細(xì)胞增高，伴有脾臟明顯腫大的患者，也可以行小劑量的化療，同時可以使用干擾素以及1-25雙羥維生素d3來進(jìn)行治療。
  語音時長 1:28”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-14 3248次

• 肺間質(zhì)性纖維化特效藥
  所謂的肺間質(zhì)性纖維化特效藥，到目前為止主要是有吡非尼酮，它一種是全球第一個批準(zhǔn)治療特發(fā)性肺纖維化的藥物，目前國際指南推薦級別最高的，治療肺間質(zhì)纖維化藥物，是我國唯一的批準(zhǔn)的用于，治療特發(fā)性肺纖維化的藥物也屬于是特效藥。吡非尼酮是一種多效性的畢竟內(nèi)化合物，能夠起到的作用主要就是抗纖維化，抗纖維化作用主要是減少血小板，演化生長因子。再就是減少成纖維細(xì)胞因子的生成，從而抑制呈現(xiàn)為細(xì)胞的增殖，以及膠原的合成起到抗纖維化作用。再就是抗炎作用，吡非尼酮能夠抑制腫瘤壞死因子，和其他炎癥因子的合成釋放以及收取的，從而簡稱炎癥反應(yīng)。再就是有抗氧化作用，吡非尼酮是一種強(qiáng)有力的，羥自由基清除劑通過清除活性氧，抑制制止過氧化減少組織正常結(jié)構(gòu)的破壞，起到抗氧化作用。
  語音時長 1:35”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-14 14722次

• 骨髓纖維化特效藥有哪些
  首先第一個就是貧血可用抗力論口服或病酸睪丸酮；第二如果是溶血者可加用強(qiáng)的松；第三白細(xì)胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量的化療，如馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞苷等；第四可試用干擾素及 1.25二羥維生素d3；第五個具體引起嚴(yán)重壓迫癥狀或脾梗塞，考慮切脾。
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2018-11-26 2202次

• 骨髓纖維化什么癥狀
  骨髓纖維化的患者會出現(xiàn)肝臟和脾臟的腫大，而且基本上每一個骨髓纖維化的患者都會出現(xiàn)這兩個癥狀。一般來說，脾臟腫大的患者都會感覺到自己的腹部脹脹的，而且伴隨著一定的壓迫感，但是當(dāng)用力按壓的時候，是不會有壓痛的癥狀的骨髓纖維化還會產(chǎn)生全身性的癥狀表現(xiàn)。大多數(shù)骨髓纖維化的病人都會出現(xiàn)全身乏力，怕熱，汗液變多等癥狀，由于食欲的減退，在后期也會變得十分的消瘦，體重下降的會很快。另外，還會有出血現(xiàn)象的產(chǎn)生。在早期的時候是出現(xiàn)血小板升高的癥狀，不出血，但是在后期的話，血小板的數(shù)量會減少，同時皮膚表面會出現(xiàn)紫癜或者是瘀斑的現(xiàn)象，可能還有流鼻血的癥狀。
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-17 3001次

• 肺間質(zhì)性纖維化特效藥
  所謂的肺間質(zhì)性纖維化特效藥，到目前為止主要是有吡非尼酮，它一種是全球第一個批準(zhǔn)治療特發(fā)性肺纖維化的藥物，目前國際指南推薦級別最高的，治療肺間質(zhì)纖維化藥物，是我國唯一的批準(zhǔn)的用于，治療特發(fā)性肺纖維化的藥物也屬于是特效藥。吡非尼酮能夠起到的作用主要就是抗纖維化，抗纖維化作用主要是減少血小板生長因子。再就
  郭兮恒 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2024-12-25 11188次

• 骨髓纖維化嚴(yán)重嗎
  骨髓纖維化一般比較嚴(yán)重。骨髓纖維化通常包括原發(fā)性的骨髓纖維化和繼發(fā)性的骨髓纖維化等，無論是原發(fā)性的骨髓纖維化，還是繼發(fā)性的骨髓纖維化，一般是比較嚴(yán)重的情況，是一種嚴(yán)重的血液系統(tǒng)惡性疾病，患者患有骨髓纖維化以后，通常會影響骨髓的造血功能，患者可能出現(xiàn)造血衰竭的情況，患者會出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的臨床癥狀，還
  費(fèi)琦 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

  2022-08-11 344次