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    a地中海貧血嚴(yán)重嗎

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    醫(yī)生主講實錄

    α-地中海貧血貧血嚴(yán)重嗎

    α-地中海貧血是地中海貧血的一種常見類型,屬于常染色體不完全顯性遺傳疾病,在我國的發(fā)病率為10%~14%。

    地中海貧血(簡稱地貧)又稱海洋性貧血,據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制,導(dǎo)致Hb成分組成異常,引起慢性溶血性貧血。

    可并發(fā)嚴(yán)重的慢性溶血性貧血,可發(fā)生溶血危象,重度貧血,骨骼改變,有庫氏面容,脾腫大明顯,需依靠輸血維持生命。黃疸、感染和(或)藥物可加重溶血,可合并膽石,有高間接膽紅素血癥,重癥胎兒可死于宮內(nèi)或娩出后短期內(nèi)死亡。全身重度水腫,腹水等。生長發(fā)育停滯,常并發(fā)支氣管或肺炎,并發(fā)含鐵血黃素沉著癥,造成臟器損害,并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。

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