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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 8161次

• 再生障礙性貧血是什么

  好多病都合并有貧血，貧血主要是它的一個(gè)癥狀。因?yàn)樵偕系K性貧血，它是一個(gè)比較嚴(yán)重的一個(gè)貧血。再生障礙性貧血，平時(shí)臨床上我們簡稱也叫再障，它主要是骨髓的造血功能衰竭，主要的特征就是骨髓的造血細(xì)胞成分是明顯的減少，在外周血里邊表現(xiàn)的是全血細(xì)胞的減少。從發(fā)病情況來看，我國的統(tǒng)計(jì)每年的發(fā)病率是在十萬分之零點(diǎn)七四，說明它的發(fā)病率并不高。從發(fā)病年齡上來講，一般就是還是老年人相對(duì)的比較多一些。如果是從它的性別上來分，基本上沒有太大的區(qū)別。那么再障還有先天性的，還有獲得性的。這個(gè)先天性的再障是遺傳性的比較少見，那么主要見于是范可尼貧血，還有就是先天性角化不良，還有就是先天性的純紅細(xì)胞再障，這個(gè)是發(fā)病率很低的，那么大多數(shù)都是后天獲得性再障。

  

  01:51
  陳艷榮 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2018-05-03 19844次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么
  首先是僅有紅細(xì)胞系統(tǒng)的發(fā)育障礙，白細(xì)胞和血小板是沒有改變的，個(gè)別病例在骨髓當(dāng)中表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞系列的成熟，停頓在一個(gè)早期的階段，可以出現(xiàn)一些原始的紅細(xì)胞小簇且伴有巨幼樣變，其他的幼紅細(xì)胞是極度減低的，但是粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞發(fā)育是正常的，紅細(xì)胞壽命稍短于正常，貧血也是正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞是減少或者是缺如的。小兒一般分為先天性和獲得性兩種類型，先天性一般是出生到一歲以內(nèi)就發(fā)病了，是常染色體顯性遺傳性疾病，罕見有兩歲以后發(fā)病的患兒，而獲得性的純紅再障大部分都是由于一些胸腺瘤，還有繼發(fā)于一些溶血性貧血和病毒感染以及某些化學(xué)毒物中毒所引起來的。
  語音時(shí)長 01:26”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-28 1757次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是什么
  單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血簡稱就叫純紅再障，主要是由于骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙所導(dǎo)致一種少見的綜合癥，其發(fā)病機(jī)制多數(shù)是與自身免疫是有關(guān)系的，臨床上可以分為先天性和獲得性兩大類，首先會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性貧血的情況，對(duì)于先天性的患者大多是出生到一歲之內(nèi)起病，兩歲以后發(fā)病者還是比較少見的，有家族遺傳性疾病的情況。再就是針對(duì)一些慢性的患者，可能50%的會(huì)伴有胸腺瘤，再就是女性可能會(huì)多一些，主要是女性獲得自身免疫性疾病的幾率也會(huì)大一些的，另外早期的一些先天性的患者，可以并發(fā)一些發(fā)育畸形，比如出現(xiàn)六指，還有手指缺如的情況，治療主要是可以應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素治療的，再就是針對(duì)原發(fā)病的治療。
  語音時(shí)長 01:31”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-29 4294次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2703次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制是什么
  發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫有關(guān)。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程分為急性和慢性兩型。值得注意的是，目前在純紅再障的治療上，西醫(yī)效果尚不理想，中醫(yī)治療純紅再障彰顯了傳統(tǒng)中醫(yī)的神奇療效，治療期間要好好休息，多吃些水果蔬菜，不能給自己施加太大的壓力。
  陳玉 主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-21 2701次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血是什么細(xì)胞性貧血
  再生障礙性貧血是正細(xì)胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關(guān)，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進(jìn)行診斷，確診后需要積
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-10-24 97次