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    慢性粒細(xì)胞白血病病因

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    醫(yī)生主講實錄

    慢性粒細(xì)胞白血病起病緩慢,多數(shù)表現(xiàn)為外周血粒細(xì)胞顯著增多,并且伴有不成熟障礙,嗜堿性粒細(xì)胞也是增多的,而且有明顯的脾臟腫大甚至是巨脾。

    慢性粒細(xì)胞白血病的自然病程分為慢性期、加速期和急變期,費城染色體和BCR/ABL融合基因是慢性粒細(xì)胞白血病的標(biāo)志性改變。慢性粒細(xì)胞白血病患者的早期癥狀缺乏特異性,可以有乏力、低熱、盜汗、消瘦、腹部不適等,多數(shù)患者可以在偶然情況下或者是常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高和脾臟腫大而進一步檢查確診。

    目前來說慢性粒細(xì)胞白血病的病因不明確,發(fā)病主要是骨髓和血細(xì)胞中存在著費城染色體,其實是九號染色體上的原癌基因移位至22號染色體,與22號染色體短端的斷裂點集中區(qū)連接,形成BCR/ABL融合基因,編碼是p210蛋白,具有極強的酪氨酸激酶活性,使一系列的信號蛋白發(fā)生持續(xù)性磷酸化,影響了細(xì)胞的增殖分化,凋亡以及黏附導(dǎo)致慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)生。

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