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    醫(yī)生主講實錄

    局限性硬皮病的預(yù)后良好,但是吸收不良綜合癥和原發(fā)性膽汁性肝硬化是局限性硬皮病患者病死的主要原因。

    彌漫性硬皮病患者的預(yù)后相對較差,尤其是晚年發(fā)病的男性患者。心臟,肺臟及腎臟病變時,是常見的死亡原因,并發(fā)進展性的肺動脈高壓的患者,兩年生存率低于50%。并發(fā)腎危象的病死率仍然是最高的,1年生存率低于15%。

    早期使用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥的可以改善預(yù)后。彌漫性硬皮病患者五年生存率約為70%,十年生存率約為55%,局限性硬皮病的五年生存率約90%,十年的生存率約75%。

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