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    醫(yī)生主講實(shí)錄

    支氣管擴(kuò)張可分為先天性和繼發(fā)性,先天性支氣管擴(kuò)張比較少見(jiàn),有些病例無(wú)明顯的病因。但彌漫性支氣管擴(kuò)張常發(fā)生于有遺傳免疫和解刨缺陷病人,如囊性纖維化,纖毛運(yùn)動(dòng)障礙和嚴(yán)重LY1卡胰蛋白酶缺乏病人。

    低免疫球蛋白血癥免疫缺陷和罕見(jiàn)的氣道結(jié)構(gòu)異常,也可引起彌漫性支氣管擴(kuò)張,如巨大的氣管支氣管征,支氣管軟骨發(fā)育不全等。此外其它氣道疾病,如變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病,也是誘發(fā)支氣管擴(kuò)張癥的原因之一,局灶性支氣管擴(kuò)張可源于為進(jìn)行治療的肺炎和氣道阻塞。

    例如異物或者腫瘤外源性壓迫,或者是肺葉切除后解刨移位,上述疾病損傷了豎堵氣管清除和防御功能,易發(fā)生感染和炎癥,細(xì)菌反復(fù)感染可使充滿炎癥介質(zhì)和病原菌黏液膿性氣體的氣道逐漸擴(kuò)張,形成瘢痕和扭曲,支氣管壁由于水腫炎癥和心血管形成而變厚,周圍兼職組織和肺泡的破壞導(dǎo)致纖維化,肺氣腫或二者兼有。

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