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    醫(yī)生主講實(shí)錄

    蠶豆病是紅細(xì)胞酶缺陷所導(dǎo)致的溶血性貧血,這個(gè)酶叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏,是遺傳性紅細(xì)胞酶病中最為常見的一種,蠶豆病遍布于世界各大洲。國(guó)內(nèi)是以廣西、海南、云南最為多見。

    患有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的患者,平時(shí)是沒(méi)有貧血和臨床癥狀,但是在一定的條件下,如應(yīng)用氧化劑,例如磺胺食用蠶豆或者是感染,可以發(fā)生明顯的溶血性貧血。

    蠶豆病在高發(fā)區(qū)每年都會(huì)有集中的發(fā)病高峰期,在其它的季節(jié)是有散發(fā)病例。蠶豆病好發(fā)于幼兒和兒童,也有青年和老人男性比例高于女性。蠶豆病起病前半個(gè)月之內(nèi)有食用蠶豆史,每年新鮮蠶豆開始上市的時(shí)候,蠶豆病也會(huì)逐漸的形成發(fā)病的高峰病。發(fā)病前期會(huì)有一些不適,厭食,精神疲倦,低熱等,最主要會(huì)有黃疸,倦怠,食欲不振,血紅蛋白尿,發(fā)熱,口渴,煩躁,嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)引起昏迷和腎功能衰竭。蠶豆病發(fā)作時(shí)候主要以對(duì)癥支持治療,輸血以及糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用,臨床實(shí)驗(yàn)室檢查會(huì)有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的依據(jù)。

    以上內(nèi)容僅供參考

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