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    淀粉樣變性心肌病臨床表現(xiàn)

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    醫(yī)生主講實錄

    淀粉樣變性心肌病的主要臨床表現(xiàn)包括:

    一,限制型心肌病,最為常見表現(xiàn)為右心功能不全和周圍性水腫,但無夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸,由于心室肥厚相應(yīng),所以左室舒張早期中有速度減慢,與縮窄性心包炎時見到的左室舒張早期充盈加速相反。

    二,由于收縮功能失調(diào)引起的心力衰竭較常見,在血流動力學(xué)上,心室充盈受限是次要的?;颊咝乃ミM行性加重,且治療無效,對于洋地黃敏感者可以導(dǎo)致猝死,故一般不使用。有時冠狀動脈淀粉樣變性,也可以引起心絞痛和心肌梗死。

    三,直立性低血壓,約有10%的患者可以出現(xiàn)直立性低血壓。

    四,心臟的激動形成以傳導(dǎo)異常,傳導(dǎo)系統(tǒng)受累可以引起心律失常、傳導(dǎo)障礙和猝死。體征包括心臟擴大、淋巴結(jié)腫大、肝脾大,以及充血性心率衰竭,腎病和周圍神經(jīng)病變的相關(guān)表現(xiàn)。

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