原發(fā)性小血管炎，腎臟受累時(shí)常表現(xiàn)為血尿，病理變化是以免疫沉積性壞死性，新月體腎炎為其特征表現(xiàn)。一般行電鏡檢查和免疫熒光檢查沒有免疫復(fù)合物或者電子致密物的發(fā)現(xiàn)或者只有微量的沉著。
絕大多數(shù)患者在光學(xué)顯微鏡的檢查下表現(xiàn)為一個(gè)局灶性節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管瓣壞死和新月體的形成。其中有90%以上的患者，都可以見到新月體形成。有40%的患者，可以表現(xiàn)為新月體腎炎的表現(xiàn)。
一般腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖，而腎小球壁粘連破裂血，腎小球周圍可以伴有多核巨細(xì)胞，如果行腎臟活組織檢查，可以有多種不同的病變或者不同的階段，比如細(xì)胞性和纖維性新月體球性硬化，以及腎小球節(jié)段壞死，都可以同時(shí)存在。約有半數(shù)的腎活檢標(biāo)本，也可以見到腎小動(dòng)脈成纖維素樣壞死。腎間質(zhì)常有不同程度的炎性細(xì)胞浸潤，通常是淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和單核細(xì)胞，腎間質(zhì)的病變程度和腎小球病變的嚴(yán)重性以及受累腎小球的多少有關(guān)系。
