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    腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥狀

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    醫(yī)生主講實(shí)錄

    分為兩種情況:

    一,X連鎖腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是X連鎖遺傳,臨床特點(diǎn)是神經(jīng)、心理、行為異常。神經(jīng)精神癥狀包括多動、攻擊性行為、智力低下、學(xué)習(xí)困難、記憶障礙、退縮等。常見運(yùn)動障礙如步態(tài)不穩(wěn)、痙攣性癱瘓,還會有輕重不等的皮膚和黏膜色素增加、變黑,多數(shù)在15歲以內(nèi)死亡。

    二,新生兒腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是常染色體隱性遺傳,新生兒期首發(fā)癥狀是肌張力減低、驚厥、發(fā)育遲緩,有特殊面容,還會有白內(nèi)障、色素性視網(wǎng)膜病。多數(shù)病人在一歲內(nèi)可有某些發(fā)育進(jìn)步,但以后發(fā)育倒退,進(jìn)行性痙攣性癱瘓,震顫,共濟(jì)失調(diào),聽覺和視覺障礙,多數(shù)在5歲內(nèi)死亡。

    以上內(nèi)容僅供參考

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