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    醫(yī)生主講實錄

    肥厚性心肌病的病因是遺傳因素。

    肥厚性心肌病是一種遺傳性的疾病,是常染色體的顯性遺傳,但是它具有遺傳異質(zhì)性,目前發(fā)現(xiàn)至少有18個致病基因和500種以上的變異跟這個疾病相關。而且最常見的基因突變是β肌球蛋白重鏈和肌球蛋白結合蛋白C的編碼基因。而且肥厚型心肌病的基因表型也是多樣性的,主要是跟致病基因的基因突變,基因的修飾不同和環(huán)境的影響有關系。

    這個疾病主要表現(xiàn)為心室非對稱性的肥厚。在我國的發(fā)病率大約是十萬個人中會有180個人患有肥厚性心肌病。如果患者伴有左心室流出道的梗阻,癥狀會更嚴重一些。一經(jīng)確診肥厚性心肌病,要早期的進行藥物干預治療。如果藥物治療效果差,可以考慮進行室間隔切除術,或者是酒精室間隔消融手術治療。

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