問(wèn)馬凡綜合征是怎么回事

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• 馬凡氏綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么

  馬凡氏綜合征診斷依據(jù)為：第一，特殊骨骼變化，且冠狀骨細(xì)長(zhǎng)，尤以指、掌骨為主，骨皮質(zhì)變薄，纖細(xì)呈蜘蛛痣樣改變。第二，先天性的心血管異常。第三，眼部癥狀，比如眼睛出現(xiàn)視力低下，大多數(shù)人會(huì)出現(xiàn)高度的近視、晶狀體的變形。第四，有家族史。以上臨床四項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中有三項(xiàng)者即可確診，在前三項(xiàng)中僅出現(xiàn)兩項(xiàng)改變可診斷為不完全馬凡氏綜合征。不過(guò)馬凡氏綜合征的診斷最簡(jiǎn)單的手段是做超聲心動(dòng)圖，如果要進(jìn)一步確診，則需要做核磁共振。馬凡氏綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體先天性的遺傳?；疾√卣鳛樗闹⑹种?、腳趾細(xì)長(zhǎng)不均勻，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)的異常，合并心臟異常和主動(dòng)脈瘤者多見(jiàn)。

  

  02:00
  姚章喜 副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院

  2022-02-28 6867次

• 什么是干燥綜合征

  干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎，或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，還有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累，而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國(guó)人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見(jiàn)，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲，也見(jiàn)于兒童。預(yù)防干燥綜合癥的干擾，飲食方面盡量吃清淡的食物，避免吸煙、飲酒，別吃咸、酸、辣等刺激性食物。盡量吃多汁、多種維生素的新鮮水果和蔬菜，滋潤(rùn)皮膚。干燥綜合征皮膚都會(huì)出現(xiàn)脫屑、瘙癢和干燥等現(xiàn)象，這時(shí)候就應(yīng)該注意自身的清潔度，保持皮膚清潔，盡量不用堿性的護(hù)膚品或沐浴露，可以使用一些溫和型的護(hù)膚品。

  

  01:44
  邱明山 副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院

  2019-12-31 7695次

• 馬凡綜合征是怎么回事
  馬凡綜合征是一類遺傳性的疾病，患者會(huì)有身高過(guò)高，以及四肢的指端末梢的比較長(zhǎng)，雙眼高度的近視，以及大血管的病變，主要的病變?yōu)樾刂鲃?dòng)脈以及腹主動(dòng)脈不同的擴(kuò)張，需要進(jìn)行手術(shù)的治療，不然血管一旦破裂，患者就會(huì)失去生命。一旦出現(xiàn)馬凡氏綜合癥，要前往醫(yī)院給予心電圖，心臟彩超，來(lái)明確心臟內(nèi)的畸形，以及是否有主動(dòng)脈擴(kuò)張的情況，一旦出現(xiàn)主動(dòng)的擴(kuò)張，需要給予積極的手術(shù)治療，在手術(shù)的方案上有升主動(dòng)脈人工血管的替換，加上主動(dòng)脈弓支架的重建，還有降主動(dòng)脈支架植入的治療，都能夠使患者的病情得到抑制，在手術(shù)結(jié)束后，還需要服用強(qiáng)心，利尿，抗凝等藥物，定期的復(fù)查，根據(jù)復(fù)查的結(jié)果，調(diào)整藥物的劑量。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:26”
  柳瑞 副主任醫(yī)師聊城市人民醫(yī)院

  2019-01-28 11256次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)以骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱完全型；僅二項(xiàng)者稱不完全型。診斷此病的最簡(jiǎn)單手段是超聲心動(dòng)圖，有懷疑者均可行此檢查，進(jìn)一步確診則需要通過(guò)MRI檢查。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
  謝川 主治醫(yī)師四川大學(xué)華西第二醫(yī)院

  2018-08-29 23402次

• 什么是馬凡氏綜合征
  病情分析：簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)馬凡氏綜合征，它是一種遺傳病，主要表現(xiàn)為，患者會(huì)出現(xiàn)四肢手指頭腳趾頭細(xì)長(zhǎng)不勻稱，而且身高非常的高，而且還會(huì)有一些心血管系統(tǒng)方面的異常，會(huì)影響到其他的器官，包括了眼，硬脊膜。意見(jiàn)建議：在治療方面，因?yàn)椴⒉皇欠浅Ｃ鞔_病因，所以并沒(méi)有特別有效的治療方法，還是要對(duì)癥的進(jìn)行治療，也可以通過(guò)手術(shù)治療的一些方法。
  王松男 副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2019-05-08 6703次

• 馬凡綜合癥怎么治
  馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發(fā)癥，對(duì)癥支持治療，必要時(shí)手術(shù)治療。藥物治療方面應(yīng)用男性激素及維生素，主動(dòng)脈病變時(shí)可服用普萘洛爾。
  張楠 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-11-22 1701次

• 馬凡綜合征
  馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動(dòng)脈瘤，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
  劉寶胤 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2024-12-24 18430次

• 什么是馬凡氏綜合征
  馬凡氏綜合征是指馬方綜合征，為一種遺傳性結(jié)締組織疾病。馬方綜合征，為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬方綜合征的主要危害是
  張媛媛 副主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2023-02-15 0次