問嚴重肌營養(yǎng)不良癥晚期會怎樣

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• 肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說的肌營養(yǎng)不良，叫進行性肌營養(yǎng)不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養(yǎng)不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應(yīng)該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現(xiàn)在認為這一型肌營養(yǎng)不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發(fā)病，就是肌營養(yǎng)不良。進行性肌營養(yǎng)不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養(yǎng)不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現(xiàn)在一個更新的技術(shù)，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現(xiàn)在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。

  

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  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 28425次

• 低血糖是營養(yǎng)不良嗎

  低血糖不是營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良是長期攝入營養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導(dǎo)致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發(fā)生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

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  祝于梅 執(zhí)業(yè)藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院

  2018-07-24 8433次

• 進行性肌營養(yǎng)不良后期會怎樣
  如果沒有進行支持對癥治療，后期可能會出現(xiàn)心肌受累，是最常見的并發(fā)癥，導(dǎo)致患兒心臟收縮功能較同齡的孩子低下，部分孩子可見心率增快、心律失常。同時，還有可能會伴有不同程度的智力低下，常伴有腦發(fā)育畸形、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等改變，還有可能會出現(xiàn)呼吸肌的衰敗、出現(xiàn)反復(fù)的肺部感染、血氧飽和度下降、出現(xiàn)肺部感染伴隨著呼吸衰竭，有可能會出現(xiàn)窒息、代謝性酸中毒等情況。長期的不活動還有可能出現(xiàn)肢體的代謝能力下降，會導(dǎo)致整個人體的功能下降，嚴重的還會出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯、白內(nèi)障、性腺萎縮等，如果累及呼吸肌，可能會出現(xiàn)窒息危及生命。
  語音時長 01:43”
  袁玲 主治醫(yī)師徐州市第一人民醫(yī)院

  2018-06-29 6295次

• 肌營養(yǎng)不良癥檢查
  1.血清酶測定。血清肌酸磷酸激酶、血清肌紅蛋白、血清丙酮酸酶等。2.尿檢查。尿肌酸排出增多，肌酐減少。3.肌電圖。各型肌營養(yǎng)不良癥均可見到肌源性受損的肌電圖表現(xiàn)，包括運動單位平均時限縮短、運動單位電位平均幅度下降、多相電位增加、重收縮時出現(xiàn)干擾項、運動單位范圍縮小、運動單位電位最大幅度下降等，此外還可見到先疝電位、正向電位等等。4.激活減。可見如前述的病理改變，有條件時可應(yīng)用XCT或和核磁共振檢查技術(shù)，能發(fā)現(xiàn)肌肉變性的程度和范圍，為臨床提供肌肉活檢的優(yōu)選部位。
  語音時長 1:10”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-20 4704次

• 嚴重肌營養(yǎng)不良癥怎么回事
  病情分析：肌營養(yǎng)不良癥，是一組遺傳性肌肉變性疾病。常見于兒童幾歲到十幾歲之間，具有一定的遺傳性。一般表現(xiàn)為：行走不便，站立不穩(wěn)，心律不齊等。家長一定要及時判斷，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，如果錯過了最佳治療時期，可能會引發(fā)肌肉萎縮，嚴重者會導(dǎo)致死亡。意見建議：一般來說，可通過物理療法和矯形治療，及時早日預(yù)防，改善脊柱畸形和關(guān)節(jié)攣縮。是可通過一些肌肉拉伸和肢體鍛煉，增強肌肉發(fā)育。也可適當(dāng)通過佩戴矯正器，進行緩解。
  彭慶明 主任醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2020-07-01 801次

• 肌營養(yǎng)不良怎樣治療
  病情分析：主要以藥物治療為主，常用的藥物有三磷酸腺苷，葡萄糖，胰島素，維生素E，地塞米松等。病情進展緩慢的患者可考慮矯形外科手術(shù).意見建議：建議患者從事適度的活動鍛煉或者給予患者被動活動，有利于緩解病情進展。飲食應(yīng)給予高蛋白比如瘦肉，雞肉，雞蛋，魚蝦等食物。多吃富含維生素的新鮮蔬菜水果，鈣含量高的食物比如牛奶。不吃辛辣刺激性的食物，生冷的食物及不宜消化的食物，戒煙戒酒。
  劉紅梅 副主任醫(yī)師滄州市中心醫(yī)院

  2021-05-18 902次

• 肌營養(yǎng)不良怎樣治療
  在治療上，主要是應(yīng)用藥物，常用的有三磷酸腺苷、三磷酸苷及維生素e來改善癥狀，地塞米松、葡萄糖、胰島素等藥物。還可以采用中醫(yī)中藥來治療，主要是針對脾胃虛弱，健脾、調(diào)和脾胃，針對氣血虧虛，可以采用氣血雙補、益氣養(yǎng)血的中藥，針對肝腎不足，應(yīng)用滋補肝腎、強筋壯骨的藥物，這就是進行體療，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉以及關(guān)節(jié)
  趙天豫 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-25 159次

• 小孩肌營養(yǎng)不良
  小兒肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉變性疾病，主要表現(xiàn)為進行性肌無力和肌萎縮。針對這一病癥，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)已經(jīng)形成了綜合治療方案，旨在延緩病情進展，提高患兒生活質(zhì)量，具體內(nèi)容如下：藥物治療是肌營養(yǎng)不良治療的重要手段，常用的藥物包括維生素D、鈣劑以及激素
  周小鳳 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

  2025-01-11 0次