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• 什么是血友?。?/div>

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44

  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 32971次

• 反復(fù)輸血好嗎

  我們知道人在嚴(yán)重貧血的時(shí)候其實(shí)是癥狀非常重的，也是會(huì)危及生命的，所以這個(gè)時(shí)候就需要給患者輸血。我們其實(shí)很多的疾病，由于患者本身克服不了這個(gè)問題，所以輸血就是必然的。比如地中海貧血，比如有一些再生障礙性貧血在他得到緩解以前，可能需要反復(fù)頻繁的輸血。其實(shí)長期輸血，每一個(gè)單位是200毫升的全血，尤其是輸注單位遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于20個(gè)單位的時(shí)候，其實(shí)容易產(chǎn)生一些問題。我們紅細(xì)胞在體內(nèi)也是有壽命的，衰老以后會(huì)破壞掉，會(huì)產(chǎn)生鐵元素。我們知道鐵元素是制造紅細(xì)胞的重要原料，但是我們?nèi)梭w其實(shí)是沒有排除鐵的機(jī)制的。大量的紅細(xì)胞反復(fù)在我們的體內(nèi)無處排泄，就有可能沉積在我們的肝臟、心臟、脾臟、胰腺等等重要的臟器上面，造成這些臟器的功能損傷。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出現(xiàn)糖尿病，還有反復(fù)的心功能不全等等。所以其實(shí)反復(fù)輸血也會(huì)有很多的問題，目前來講我們有口服以及靜脈的去鐵的制劑，來幫助鐵從體內(nèi)驅(qū)除出去。否則血色病，或者鐵過載，也會(huì)導(dǎo)致我們?nèi)说呐K器功能障礙。

  

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  范蕓 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2018-10-15 13276次

• 血友病乙輸血
  首先，這個(gè)血友病乙主要是缺乏凝血因子9，而引起的出血性疾病，對(duì)于凝血因子9缺乏，他這個(gè)血友病乙地治療主要是補(bǔ)充凝血因子9，那么對(duì)于這個(gè)凝血酶原復(fù)合物，也叫PPSB，它是用于血友病乙的，每瓶有二百個(gè)單位，相當(dāng)于二百毫升的血漿當(dāng)中含有凝血因子9的，可以輸入這個(gè)凝血酶原復(fù)合物。如果沒有凝血酶原復(fù)合物，我們就可以給他輸注血漿，因?yàn)檠獫{當(dāng)中既含有這個(gè)血友病的凝血因子Ⅷ，也有9因子，它是一個(gè)首選的治療方法，但是用量過多會(huì)導(dǎo)致血容量過大，所以說它的應(yīng)用的受到了一些限制，常規(guī)的話還是選用凝血酶原復(fù)合物的。
  語音時(shí)長 1:16”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-23 2922次

• 輸血漿治療血友病
  首先，血友病是由于自身的凝血因子缺乏導(dǎo)致的凝血功能障礙。在很早以前，一般以輸血漿來治療血友病，是由于血漿里面還有各種凝血因子，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展，輸血漿治療血友病已經(jīng)逐漸被淘汰。這是由于首先血漿是血制品，速度血漿的過程中有可能會(huì)傳染各種疾病，如丙型肝炎，梅毒等一些通過血液途徑傳播的疾病。血友病是單一的缺乏某種凝血因子，如缺少八因子或者缺少九因子，而血漿里面不但還有這些因子，還含有其他的雜質(zhì)，在輸入血漿的過程中可能會(huì)出現(xiàn)輸血相關(guān)反應(yīng)。其次，輸血漿必須要進(jìn)行住院治療，增加了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和不便。血漿里面的凝血因子的濃度相對(duì)較低。所以血友病患者現(xiàn)在一般都使用重組的凝血因子來治療，既可以減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，又可以減少輸血相關(guān)不良反應(yīng)和相關(guān)疾病的這種發(fā)生率。
  語音時(shí)長 1:48”
  江彬彬 主治醫(yī)師安徽醫(yī)科大學(xué)附屬巢湖醫(yī)院

  2018-12-03 2976次

• 血友病需要輸血嗎
  血友病主要是先天性缺乏某種凝血因子，容易激發(fā)各種出血。在沒有重組凝血因子之前，一般以輸注血漿和全血治療為主。近些年由于重組凝血因子的出現(xiàn)，已經(jīng)很少使用輸注血漿來補(bǔ)充凝血因子。但是當(dāng)繼發(fā)嚴(yán)重的出血時(shí)，可能需要輸血紅細(xì)胞懸液來糾正貧血和補(bǔ)充血容量。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2018-12-27 2704次

• 血友病怎樣檢查
  血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據(jù)其臨床表現(xiàn)及家族史，同時(shí)要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴(yán)重程度。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-29 2202次

• 血友病輸血宜選什么血
  血友病輸血宜選冷沉淀或新鮮冰凍血漿。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征，當(dāng)患者出現(xiàn)自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血情況時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)，可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用氨甲環(huán)酸、氨甲苯酸等藥物進(jìn)行治療，也可以
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-01 99次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導(dǎo)致患者凝血因子八的缺乏，進(jìn)而影響患者的凝血功能，從而導(dǎo)致出血的癥狀發(fā)生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因?yàn)槔涑恋碇懈缓蜃影?，可以快速的補(bǔ)充患者的凝血因子，達(dá)到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應(yīng)該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2021-12-17 256次