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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

  01:10
  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3461次

• 兒童過敏性疾病如何合理用藥

  兒童過敏高發(fā)，家長別慌，合理用藥是關(guān)鍵。首先要識別過敏原，過敏原可能是花粉、塵螨、食物或藥物。建議通過過敏原檢測或日常觀察記錄明確。比如孩子吃雞蛋后起疹，或接觸毛絨玩具后打噴嚏，需立即隔離過敏原。兒童過敏可以選用第二代抗組胺藥，如鹽酸非索非那定干混懸劑。它適合6個月以上兒童，每個年齡段都有明確的用法用量，能減輕打噴嚏、流鼻涕、瘙癢等癥狀、減少風團數(shù)量。與傳統(tǒng)第一代抗組胺藥相比，第二代抗組胺藥物不易穿透血腦屏障，嗜睡等現(xiàn)象較少，能在緩解癥狀的同時，在一定程度上避免出現(xiàn)不良反應。若孩子皮膚紅腫、瘙癢，在服用抗過敏藥物的同時，可外用爐甘石洗劑或弱效激素藥膏，如丁酸氫化可的松乳膏，短期使用控制炎癥。用藥期間家長也要持續(xù)觀察孩子反應，若出現(xiàn)不適，及時停藥就醫(yī)治療。如需用藥，或想要了解更多的用藥知識，請咨詢醫(yī)師或藥師，在其指導下合理用藥。

  

  01:58
  陳杰 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2025-12-17 20221次

• 肝豆狀核變性疾病如何預防？
  第1點，如果是有這種疾病的家族史，建議做基因的篩查，做到優(yōu)生優(yōu)育，避免把致病基因傳遞給后代，這是最有效，也是最重要的預防措施。第2點，如果患者攜帶這種致病基因，平時在飲食上一定要多注意的，一定不要吃一些含銅比較豐富的食物，比如不要吃玉米，不要吃蘑菇，不要吃貝殼類食物，不要吃堅果類以及巧克力等。減少銅的攝入對于預防這種疾病的發(fā)生也是有重要的作用的。另外，建議患者可以適當?shù)暮纫恍┡Ｄ?，有助于促進銅的排出的。如果患者攜帶這種致病基因，一定要注意定期到醫(yī)院進行隨診，評估有沒有肝功能的損傷，評估有沒有角膜的K-F環(huán)。
  語音時長 01:09”
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-02-18 2145次

• 肝豆狀核變性疾病營養(yǎng)治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆狀核變性營養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。第二，充足的熱卡，高蛋白，適量脂肪飲食，每日供給熱卡2100~2400kcal，學齡前兒童為1400-1800kcal，蛋白質(zhì)為1.5-2.0g/kg，盡量給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，促進受損的肝細胞修復及再生。第三，豐富的維生素及微量元素，高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。
  語音時長 01:44”
  吳剛 主治醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院

  2019-10-16 2190次

• 肝豆狀核變性患者的預后怎樣
  病情分析：預后有很大的差異，關(guān)鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-06-23 1002次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1303次

• 肝豆狀核變性疾病營養(yǎng)治療的原則
  肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙，所引起的肝硬化和腦變性的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性加劇的神經(jīng)癥狀，肝硬化以及角膜色素環(huán)。肝豆狀核變性患者，往往同時存在血銅過高以及營養(yǎng)不良，因此，肝豆狀核變性營養(yǎng)治療的原則為：第一，低銅飲食，盡快建立機體銅的負平衡，嚴格限制銅的攝入，每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。
  蘇琳 副主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院

  2022-01-24 170次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次